心肌病病变主要在心肌的一类心脏病，但不包括高血压病、冠心病、肺心病或先天性心血管畸形引起的心肌疾患。一般分为原发性、继发性两大类。凡原因明确或已知疾病所引起的心肌病，称继发性心肌病，如各种原因引起的心肌炎、胶原疾病、营养不良以及心脏挫伤、化学药品引起的心肌病变等。原发性心肌病已知有特发性心肌病、家族性心肌病、克山病等5种，其中以特发性心肌病为常见，所以人们常把原发性心肌病作为特发性心肌病的同义词。原发性心肌病主要有梗阻性与非梗阻性两种。梗阻性心肌病较少见，有家族史，故也称家族性心肌病，主要病变为左心室及室间隔心肌的向心性肥厚，尤以室间隔为显著，可引起主动脉瓣下狭窄，使左心流出道血液流出受阻。非梗阻性心肌病较多见，其中以充血性心肌病为多，病理表现为心脏重量增加，心室扩大和慢性充血性心功能不全。当情绪激动或体力活动增加时，可诱发心肌病猝死。 |